Libri

“Un paziente”

51QYqJn4MyL._AC_US218_.jpgdi Gabriele Ottaviani

Non mi aspettavo mai la visita di qualcuno.

Un paziente, Ben Watt, Carbonio, traduzione di Nicola Manuppelli. Musicista, cantautore, dj e presentatore radiofonico, metà del duo Everything but the Girl, un giorno si ammala. E non esiste successo o celebrità più o meno globale che tenga di fronte alla paura, al dolore, alla pena, alla sfiducia, alla sensazione di non essere più in grado di fare quello che si è sempre fatto come lo si è fatto, alla frustrazione, alla rabbia, all’incertezza, alla tragicommedia di cui ci si ritrova a essere proprio malgrado protagonista e non spettatore, ma al tempo stesso anche fine analista ed esegeta, come in pieno sdoppiamento. La granulomatosi eosinofila con poliangioite (EGPA), in precedenza nota come sindrome di Churg-Strauss, è una vasculite sistemica dei piccoli-medi vasi, caratterizzata da asma, infiltrati polmonari transitori e ipereosinofilia. La prevalenza varia da 1/100.000 a 1/70.000 in Europa. È molto più frequente nei pazienti asmatici (circa 1/15.000). L’esordio di solito avviene tra i 15 e 70 anni. La EGPA può avere un interessamento multisistemico e spesso un background di atopia. L’esordio della malattia si associa spesso ad un peggioramento dell’asma. L’allergia e l’angioite sono i due segni caratteristici. La EGPA è stata suddivisa in tre fasi, che possono essere, o meno, sequenziali. La fase prodromica è caratterizzata dall’asma, con o senza rinite allergica. La seconda fase è contraddistinta da eosinofilia ematica periferica ed infiltrazione eosinofila nei tessuti che producono un quadro simile a quello dell’eosinofilia polmonare semplice (sindrome di Loeffler), della polmonite eosinofila cronica o della gastroenterite eosinofila (si vedano questi termini). La terza fase vasculitica di solito si sviluppa nei 3 anni successivi all’esordio e può interessare il cuore (miocardite, pericardite, insufficienza), il sistema nervoso periferico (mononeurite multipla nel 78% dei pazienti), i reni, i linfonodi, i seni paranasali, i muscoli e la cute. In due terzi dei pazienti, è interessata la cute (noduli, rash urticarioide). Può essere presente la febbre, i sintomi simil-influenzali e la perdita di peso. I pazienti con EGPA ANCA-positivi (anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili diretti contro la mieloperossidasi, MPO) presentano un quadro clinico diverso (un maggiore interessamento renale). Sebbene non sia nota l’esatta eziologia della EGPA, si ritiene che si tratti di una malattia autoimmune data la prevalenza dei segni allergici, la presenza di immunocomplessi, l’aumento dell’immunità dei linfociti T, e l’alterazione dell’immunità umorale. In circa il 40% dei pazienti, la EGPA si associa ad anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili, in particolare gli ANCA perinucleari/ANCA-MPO. L’esordio della EGPA è stato collegato agli antagonisti recettoriali dei leucotrieni, anche se non sono stati ancora chiaramente identificati come causa della malattia. La EGPA può essere diagnosticata se, oltre ai segni della vasculite, sono presenti quattro delle seguenti sei elementi: asma, eosinofilia, neuropatia, infiltrati polmonari, anomalie dei seni paranasali, vasculite eosinofila. L’eosinofilia superiore al 10% costituisce un risultato di laboratorio tipico nei pazienti con EGPA e può addirittura raggiungere il 75% nella conta cellulare sul sangue periferico. Sono comuni le alterazioni sulle radiografie del torace. Le biopsie dei tessuti mostrano eosinofilia, vasculite necrotizzante dei piccoli-medi vasi e talvolta infiammazione granulomatosa necrotizzante di modesta entità. Le diagnosi differenziali di EGPA si pongono con la granulomatosi associata alla poliangioite (nota in precedenza come granulomatosi di Wegener), la sindrome ipereosinofila, la poliangioite microscopica, la crioglobulinemia (si vedano questi termini), le reazioni avverse, la granulomatosi broncocentrica, le infezioni parassitarie e micotiche e i tumori maligni. Il trattamento dei pazienti con forme lievi della malattia prevede la monoterapia con glucocorticoidi (GC). Nei pazienti con forme aggressive si utilizzano altre terapie immunosoppressive, come la ciclofosfamide (CP). Il trattamento con interferone alfa si è dimostrato efficace nei pazienti refrattari ai GC combinati con la CP. L’infliximab viene utilizzato nei pazienti steroido-dipendenti. Il trattamento con mepolizumab, un anticorpo diretto contro l’interleuchina 5, è in fase di sperimentazione e potrebbe essere efficace nel trattamento della EGPA refrattaria. Il coinvolgimento cardiaco è la principale causa di decesso della EGPA, seguito dall’emorragia cerebrale e dall’ictus. Nonostante il trattamento, le sequele neurologiche raramente vanno in remissione completa. Questo è, più o meno, facendo una veloce ricerca sulle più accreditate enciclopedie mediche a disposizione, tutto ciò che avreste voluto sapere e non avete mai osato chiedere, forse, su ciò di cui si è ammalato Watt. Che con prosa scintillante racconta un’odissea fisica ed esistenziale da leggere e rileggere e che aiuta a mettere bene in ordine le priorità della vita.

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